Fiesta-mri

Cardiomiopatia di Fabry. Identificazione di anomalie strutturali e tissutali precoci del miocardio mediante risonanza magnetica multiparametrica

Centro coordinatore

University Health Network, Toronto

Centri satellite

– IRCCS Policlinico San Donato (Principal Investigator Dott.ssa Antonia Camporeale)
– Vancouver General Hospital
– The Cleveland Clinic
– Icahn School of Medicine at Mount Sinai
– Mayo Clinic
– University of Colorado, Denver
– Alberta Health Services
– Libin Cardiovascular Institute of Alberta

Popolazione

Soggetti di entrambi i sessi con età maggiore di 18 anni con diagnosi genetica di Malattia di Fabry che non abbiano controindicazioni alla risonanza magnetica e non abbiano una storia di infarto miocardico.

Arruolamento partecipanti

Arruolamento in corso

Obiettivi

Lo studio intende identificare precocemente i segni di coinvolgimento cardiaco nei pazienti con malattia di Fabry tramite la risonanza cardiaca, con l’obiettivo finale di utilizzare questi biomarcatori per indirizzare il trattamento precoce e ridurre il rischio di futuri eventi avversi cardiaci. I dati ottenuti in risonanza verranno correlati con biomarcatori ematici.

Disegno

Studio di coorte internazionale, multicentrico, osservazionale e prospettivo.

Dimensioni

Lo studio prevede l’arruolamento di 250 soggetti.

Visite e analisi successive all’arruolamento (follow-up)

Risonanza cardiaca, ECG e biomarcatori ematici saranno valutati al basale e al follow-up di 36 mesi. Lo sviluppo di eventi cardiaci avversi maggiori e la progressione della malattia clinica saranno valutati a 12 mesi, a 24 mesi, a 36 mesi e, successivamente, ogni anno fino a 5 anni.